Хирурги Центра Мешалкина восстановили работу сердца девочки
Хирурги Центра Мешалкина восстановили работу сердца девочки
Это важный пример успешного перехода от одножелудочковой коррекции врождённого порока сердца к восстановлению нормальной физиологии кровообращения. Впервые в российской практике удалось успешно демонтировать ребёнку систему кровообращения Фонтена после двухлетнего использования и восстановили правильную работу сердца.
У девятилетней девочки из Ижевска был тяжёлый врождённый порок сердца: несбалансированный общий атриовентрикулярный канал. Из-за неполного формирования внутрисердечных перегородок и клапанов возникает «двухкамерное сердце»: вместо двух раздельных клапанов работает один общий, что приводит к неравномерному развитию желудочков сердца. В этом случае доминировал правый желудочек, а левый был мал и не справлялся с нагрузкой.
После рождения врачи оценили правый желудочек как функционально единственный и приняли решение вести пациентку по пути одножелудочковой коррекции – через цикл операций по формированию кровообращения Фонтена. В 2024 году провели финальную операцию, но спустя шесть месяцев стало ясно: схема Фонтена у ребёнка не работает. Резко повысилось давление в лёгких, снизилась сатурация крови, что негативно сказалось на печени и других органах. Попытки улучшить состояние медикаментозными и эндоваскулярными методами помогали временно.
В 2026 году на фоне нового ухудшения состояния было принято решение демонтировать конструкцию Фонтена и восстановить анатомию сердца для нормальной работы обоих желудочков.
Операции по конверсии кровообращения Фонтена сложные, они в мире выполняются редко и связаны с высокими рисками. Ведь невозможно предсказать реакцию организма на обратное изменение физиологии кровообращения: «вспомнит» ли выключенный из кровотока маленький желудочек, как правильно сокращаться?
– Ранее мы выполняли так называемую «конверсию» только пациентам, которые ещё не прошли все этапы операции Фонтена, они легче адаптируются к новым условиям работы сердца. В случае этого пациента после финальной операции Фонтена прошло 2 года, а её левый желудочек сердца никогда не работал в полном объёме, – рассказал врач – сердечно-сосудистый хирург Юрий Кулябин.
Операция прошла успешно, но потребовала долгой реабилитации. Около двух недель девочка была в реанимации, половину этого времени – на искусственной вентиляции лёгких. Постепенно левые отделы сердца начали адаптироваться к повышенной нагрузке, увеличивая объём наполнения и улучшая гемодинамические показатели.
Девочке подобрали правильное лечение, и она быстро восстановилась. Теперь объём полости левого желудочка пациентки увеличился вдвое. По прогнозам врачей, с возрастом он продолжит расти и достигнет размеров, достаточных для поддержания полноценной работы сердца с минимальной медикаментозной поддержкой.
Фото из архива редакции «Навигатора»



Комментарии