Array
(
    [id] => 8252
    [oldId] => 0
    [theme] => 1
    [date] => 1485301587
    [title] => Новосибирские биологи создали клеточную модель болезни Хантингтона
    [preview] => Клеточная модель необходима для изучения молекулярных механизмов развития наследственного заболевания, которое считается неизлечимым.
    [content] => 

	Биологи НГУ и Института цитологии и генетики СО РАН создали клеточную линию, которая моделирует болезнь Хантингтона. Для этого учёные внесли необходимые мутации в клетки с помощью современной технологии редактирования генома CRISPR\Cas9. Клеточная модель необходима для изучения молекулярных механизмов развития наследственного нейродегенеративного заболевания, которое считается сегодня неизлечимым.

	Первые симптомы болезни Хантингтона (нервные тики, неконтролируемые движения и другие двигательные и умственные расстройства) проявляются у больных в возрасте 35-45 лет. Постепенно заболевание нервной системы прогрессирует и в течение 15-20 лет приводит к распаду личности и затем — смерти. Лечение производится только симптоматическое, которое временно улучшает состояние больного, не приводя к выздоровлению.

	Заболевание связано с мутацией в гене huntingtin (хантингтин). В нормальном гене есть участок, состоящий из нескольких повторов триплета CAG. У всех здоровых людей таких повторов может быть от 9 до 35, однако у больных число повторов увеличивается: более 36.

	— Триплет CAG кодирует аминокислоту глутамин, то есть в синтезируемом белке присутствует полиглутаминовый тракт. Интересно, что этот белок синтезируется во многих клетках организма, однако погибают преимущественно нейроны стриатума (структура головного мозга, отвечающая за мышечный тонус, некоторые поведенческие реакции и др.), — рассказывает участник исследования студент 4 курса факультета естественных наук НГУ Динара Шарипова. — До сих пор науке неизвестно, как остальные клетки организма справляются с токсическим воздействием мутантного хантингтина и почему нейроны стриатума начинают погибать только в возрасте 35-45 лет, а не раньше. Также не совсем понятно, в чем именно заключается токсическое воздействие хантингтина на клетки.

	Для поиска ответа на эти вопросы учёным и нужна клеточная модель заболевания. Чтобы создать клеточную линию болезни Хантингтона исследователи внесли мутацию в нормальные клетки, удлинив тракт CAG-повторов с помощью современной технологии редактирования генома CRISPR/Cas9. После того, как была получена линия фибробластов (клетки соединительной ткани) с мутацией, их репрограммировали к плюрипотентному состоянию, то есть сделали из них индуцированные плюрипотентные стволовые клетки (ИПСК).

	— Грубо говоря, мы вернули клетки в их прошлое. Технология получения ИПСК позволяет нам вернуть клеткам стволовость, — рассказала Динара Шарипова. — Ведь стволовые клетки обладают потенциалом к дифференцировке во все типы клеток. Постепенно с развитием эмбриона потенциал клеток снижается, они проходят несколько этапов в своем развитии и в итоге становятся дифференцированными клетками (нейронами, клетками кожи, кишечника и т.д). 

	По словам исследователя, эту тему она выбрала, потому что всегда хотела заниматься биомедициной.

	— В современном мире очень много заболеваний, которые остаются неизлечимыми и малоисследованными. К ним же относится и болезнь Хантингтона. Чтобы разработать эффективный метод лечения, необходимо сначала досконально изучить все молекулярные процессы, происходящие в ходе нейродегенерации, на это, в конечном итоге, наша работа и направлена. К тому же, кроме болезни Хантингтона, есть еще около 10 малоизученных заболеваний, имеющих такую же причину (удлинение полиглутаминового тракта в каком-либо белке). Исследовав процессы, приводящие к развитию болезни Хантингтона, мы, возможно, раскроем некоторые детали развития и этих болезней, — рассказала Динара Шарипова.

	Пресс-служба НГУ

    [image] => 8252.jpg
    [image_thumb] => 8252_thumb.jpg
    [imageWatermark] => 1
    [vote] => 0
    [metaTitle] => Новосибирские биологи создали клеточную модель болезни Хантингтона
    [metaDescription] => Клеточная модель необходима для изучения молекулярных механизмов развития наследственного заболевания, которое считается неизлечимым.
    [metaKeywords] => Академгородок, Новосибирск, Человек и общество, новость №8252
    [url] => novosibirskie-biologi-sozdali-kletochnuu-model-bolezni-hantingtona
    [visible] => 1
    [views] => 957
    [numComments] => 0
    [lastCommentDate] => 0
    [priority] => 255
    [needWatermark] => 0
    [copyProtected] => 0
    [isAdvertisement] => 0
    [allowComments] => 1
    [hidden] => 0
    [mail_sent] => 0
)